骨形成不全の治療


今後解決すべき問題点

経口と静注


先にも述べた通り、現在わが国では点滴用の薬と内服薬とがあります。しかし内服の場合、ビスフォスフォネート製剤が腸から吸収される割合は非常に低 いこと、腸管のなかでカルシウムと塩を形成し吸収されなくなるので、腸のなかを空っぽにするため食前食後1時間程度食事を制限する必要があること、さらに 粘膜障害を起こす可能性があるので服用後は上体を起こした姿勢を保って薬がすばやく腸まで届くようにする必要があるなど、子どもに使うのは難しいのが現状 です。現在では1週間に1回内服するだけで効果の得られる製剤が使われるようになり、内服が簡単になってはきましたが、それでも錠剤での投与になるため、 幼児では内服が難しい状況は変わりません。
 現在までにいくつかの内服製剤を用いてその有効性について調べられていますが、これらを総合してみる*と、骨塩量は内服製剤に よっても明らかに増加しますが、骨折予防効果については有効であるとは言いにくいという結論になります。このため、重症患者では静注治療を選択すべきであ り、経口製剤は軽症型や静注治療によって増加した骨塩量を維持するために使用するのが良いと考えられます。
 

* Phillipi CA, Remmington T, Steiner RD:Bisphosphonate therapy for osteogenesis imperfecta. Cochrane Database Syst Rev 2008: CD005088.
 

田中 弘之 / 岡山済生会総合病院小児科 診察部長
(清野 佳紀監修 : 改訂版骨の病気と付き合うには,メディカルレビュー社 : 199-200,2010)

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JP/NT/0317/0052